Tableau clinique

décompensation souvent à l'occasion d'une affection intercurrente :

  • chute tensionnelle, collapsus, choc hypovolémique, déshydratation
  • troubles digestifs : nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales
  • fièvre parfois très élevée
  • troubles psychiques, adynamie, agitation importante, confusion

Dans les formes chroniques :

  • altération état général avec asthénie, anorexie, amaigrissement
  • hypotension orthostatique (déplétion hydrosodée)
  • manifestations hypoglycémiques (à l'effort, à l'effort, ingestion d'alcool, affections intercurrentes)
  • mélanodermie (insuffisance surrénale périphérique) ou pâleur (insuffisance corticotrope)
  • nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhées
  • myalgies et arthralgies diffuses

Tableau biologique

  • hyponatrémie, avec persistance d'une certaine natriurèse
  • hyperkaliémie avec acidose métabolique
  • hypoglycémie
  • hémoconcentration (­Ht) avec hyperazotémie
  • éventuellement : hyperéosinophilie, hyperlymphocytose, anémie normochrome normocytaire, hypercalcémie

Dosages spécifiques :

  • cortisolémie le matin à jeun : < 3 µg/dl (diagnostic exclu si > 19)
  • test à l'ACTH (Synachtène): dosage cortisolémie 30 min après injection 250 µg : diagnostic exclu si > 20 µg/dl
  • dosage ACTH de base (matin) et tests dynamiques (CRH) pour rechercher une insuffisance centrale

Diagnostic étiologique

décompensation aiguë d'une insuffisance surrénale chronique :

  • primaire de cause auto-immune
  • infectieuse comme la tuberculose
  • par métastases bilatérales
  • nécrose hémorragique sur anticoagulants
  • surrénalectomie chirurgicale
  • médicaments inhibiteurs de la fonction surrénalienne comme l'aminoglutéthimide, l'étomidate, le fluconazole ou le kétoconazole
  • choc septique
  • post-corticothérapie prolongée
  • insuffisance corticotrope par atteinte hypophysaire ou hypothalamique par métastase ou hémorragie
  • secondaire par atteinte hypophysaire

identifier un facteur déclenchant : acte chirurgical, infection aiguë fébrile ...

Traitement

  • prélèvement sanguin pour mesure du taux cortisol plasmatique avant injection de corticoïdes (à garder au réfrigérateur)
  • réhydratation : 1l glucosé 5% NaCl 0,9% en 1h suivi de 1l NaCl 0,9% en 2h suivi de 2 l glucosé 5% (avec adjonction NaCl selon iono) en 21H
  • correction de l'hypoglycémie éventuelle
  • apport de glucocorticoïdes : hydrocortisone 100 mg en bolus puis 250 mg en i.v. continu en 24h (réduire progressivement jusqu'à 30 à 40 mg/j)
  • apport de minéralocorticoïdes (en cas d'hyponatrémie et d'hyperkaliémie sévère) : 9 a-fluoro-hydrocortisone 0,1 mg/j p.o.
  • traitement de l'étiologie : antibiotiques,...

Prévention de la crise addisonienne dans l'insuffisance surrénale chronique
en cas de stress : augmenter les doses de corticoïdes (hydrocortisone) :

  • grippe, fatigue : 50 mg/j
  • soins dentaires, petite chirurgie : 40 mg 2x/j
  • chirurgie lourde : 150 à 250 mg/j