Synonymes

  • maladie de Clarkson
  • syndrome de fuite capillaire idiopathique
  • syndrome d’hyperperméabilité capillaire (SHC)

Définition

  • rare, étiologie inconnue
  • caractérisé par des épisodes récurrents:
    • hypotension
    • + hémoconcentration
    • + hypoalbuminémie
    • paradoxale
    • sans albuminurie
  • lié à des phénomènes d'hyperperméabilité capillaire
  • passage des protéines dans secteur extracellulaire

Phases

  • 3
  • phase prodromique (24 à 48 heures: avec signes généraux non spécifiques et prise de poids
  • phase d’état (1 à 4 jours),
    • quasi pathognomonique œdèmes
    • hypotension +  hémoconcentration majeure + hypoalbuminémie paradoxale
    • risque état de choc, insuffisance rénale, syndrome de loge avec rhabdomyolyse
  • phase de récupération (3 à 15 jours)
    • normalisation PA
    • disparition des œdèmes

Mécanisme

  • inflammation ou une altération de l'endothélium capillaire par une gammapathie monoclonale ?

Diagnostic

  • examen physique
  • biologique
  • récurrence des crises et l'association de l'hémoconcentration avec hypoalbuminémie

Différentiel

  • sepsis
  • une anaphylaxie
  • autres causes de fuite capillaire e
  • chronique
    • syndrome de Gleich
    • la stase veineuse
    • l'entéropathie exsudative
    • syndrome néphrotique

Traitement

  • pas d'administration IV (aggravation)
  • traitement spécifique

 

Sources: Orphanet https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_Clarkson-frPro8616.pdf

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=188