Issu du Protocole National de Diagnostic et de Soins de la Haute Autorité de Santé: Actualisation Avril 2016 (2008)

Définition syndrome néphrotique

Le SN est caractérisé par

• protéinurie abondante
• rapport protéinurie sur créatininurie > à 0,2 g/mmol ou > à 2g/g sur un échantillon d’urine
• ou par un débit protidique > à 50 mg/kg/j sur un recueil
• associé à une hypoalbuminémie inférieure à 30g/l

Les signes cliniques

• œdèmes blancs mous indolores et déclives
• protéinurie à la bandelette urinaire

Si signes en faveur d’une cause secondaire 

doit conduire à un avis spécialisé auprès d’un pédiatre néphrologue

• signes extrarénaux,
• insuffisance rénale,
• hématurie macroscopique,
• HTA sévère
• et/ou d’une complication

Etiologie

• 90%  --> syndrome néphrotique idiopathique (=néphrose=syndrome néphrotique pur de l’enfant)
  • pas de signes extrarénaux (éruption, arthralgie...)
  • dit pur (pas d'HTA sévère, ni insuffisance rénale organique ni hématurie macroscopique) mais parfois retrouvé à la phase initiale
  • entre les âges 2 à 10 ans

But du suivi

• contrôle du syndrome néphrotique: BU 2 ou 3 / semaine au début puis au moins 1 fois par semaine puis en s’espaçant progressivement les mois suivant la négativation de la protéinurie
• surveillance clinique pédiatrique: poids, taille, PA, vaccinations
• suivi du traitement

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Bilan initial

• Eliminer syndrome néphrotique secondaire
• Recherche de complications du SN idiopathique
  • thrombose vasculaire
  • EP
  • Insuffisance rénale
• PEC thérapeutique
• Stratégie de suivi

Anamnèse

• Antécédents personnels et familiaux augmentant le risque de syndrome néphrotique secondaire, infantile ou génétique
  • Notion de consanguinité, antécédents familiaux de syndrome néphrotique
  • Antécédents d’autres néphropathies, de terrain dysimmunitaire
• Antécédents personnels ou familiaux devant être pris en compte dans la prise en charge
  • Terrain atopique
  • Infection : virale, bactérienne et parasitaire
  • séjour en pays d’endémie d’anguillulose
  • Calendrier vaccinal et en particulier antipneumococcique, antécédents de varicelle maladie ou vaccination,
  • Antécédents thromboemboliques

Examen clinique

• L’évaluation de l’inflation hydrosodée et de la volémie : poids, mesure de la pression artérielle, recherche d’une tachycardie et d’une hypovolémie (soif, asthénie, douleurs abdominales, évaluation des œdèmes et des épanchements séreux (plèvre, péritoine, péricarde)
• La recherche de foyers infectieux (ORL, dentaire, broncho pulmonaire, digestif, urinaire)
• La recherche de complications :
  • Infectieuses : température, sepsis sévère, péritonite...
  • Thrombo emboliques : dyspnée, douleur thoracique ou abdominale, signes évocateurs d’une thrombophlébite cérébrale (céphalées, vomissements ou troubles de la conscience)
• La recherche de formes secondaires :
  • La recherche de signes cliniques extra rénaux tels une éruption cutanée, un purpura ou des signes articulaires
  • La recherche de signes d’hémopathie dans le cadre d’une atteinte paranéoplasique (exceptionnelle)

Examens complémentaires

Lors de la découverte d'un syndrome néphrotique

A visée diagnostique :

• Urinaire :
  • Bandelettes urinaires (recherche de protéinurie et d’hématurie) ;
  • rapport protéinurie/créatininurie sur échantillon d’urines
  • ou protéinurie des 24 h,
  • compte d’hématies par ml en cas d’hématurie sur la bandelette urinaire.
•  Sanguin :
  • Protidémie et albuminémie
  • (l’électrophorèse des protides étant de moins en en moins prescrite dans cette indication).

A visée de dépistage des complications :

• Ionogramme sanguin, créatininémie, urée sanguine.
• En cas de difficulté à évaluer cliniquement la volémie, une radio de thorax peut parfois être utile.

A visée étiologique

• Le dosage du complément (C3, C4, CH50 dont la normalité permet d’éliminer d’autres syndromes néphrotiques présentant un tableau initial voisin)

Si syndrome néphrotique prolongé: exploration lipidiques et hypothyroidie

Selon contexte

Risque infectieux

• Syndrome inflammatoire : NFS, CRP ou PCT  ECBU en cas de positivité pour les leucocytes et /ou les nitrites à la bandelette
• Examens à adapter en fonction de la clinique

Complément du bilan de coagulation

• TCA, TQ, antithrombine III, fibrinogène et D-dimères. Ils sont à discuter en cas de syndrome œdémateux important ou de situations augmentant le risque de thrombose (hypovolémie, complication infectieuse).

Complément du bilan étiologique

• Si signes extra-rénaux ou dans le cas de situation atypique:
  • anticorps antinucléaires et antiDNA ;
  • sérologies hépatite B et C);
• Radiographie de thorax et échographie abdominale en cas de doute sur un lymphome (rares cas de syndromes paranéoplasiques avec syndrome néphrotique)
• Échographie rénale : en cas de ponction biopsie rénale.

Place de la ponction biopsie rénale

• Non justifié si syndrome néphrotique idiopathique corticosensible
• Discutée dans les cas suivants
  • Absence de réponse à la corticothérapie (à l’issue du premier mois de corticothérapie et la réalisation de 3 bolus de Solumédrol)
  • Situation atypique d’emblée
    • âge < à 2 ans ou > à 10 ans,
    • hématurie macroscopique,
    • insuffisance rénale d’allure organique,
    • suspicion de maladie dysimmunitaire avec signes extrarénaux

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Thérapeutiques

• Objectif de prévenir et traiter les complications.
• Obtenir la rémission complète
• Association de malade: amsn.ambitionrecherche.fr

Education thérapeutique

• contre-indication aux vaccins vivants atténués sous corticothérapie à forte dose ou autres immunosuppresseurs, les vaccinations spécifiques (notamment pneumocoque, grippe)
• protéinurie bandelette urinaire: cahier de surveillance
• les risques de complications
• supplémentation vitaminique sous corticothérapie

Diététique

• Régime restreint en sel à la phase aigüe et si corticothérapie/immunosuppresseur  jusqu’à obtention de la rémission
• repris lors des poussées avec hypoalbuminémie < 30g/l.
•  apport protidique entre 1 à 2g/kg/j
• Sous corticothérapie fortes dosesapports sodés restreints et contrôle calorique
• Par contre, le régime peut être abandonné lorsque la dose de corticoïdes diminue et sera à adapter en fonction de la tolérance et des habitudes de l’enfant.
• Apport suffisant en calcium et vitamine D

Corticothérapie

• Régime pauvre en sel et sucre
  • ↓ sucres : suppression des sucres d’absorption rapide (sucreries, gâteaux, chocolat, confitures et boissons sucrées).
  • Eviter les aliments riches en graisses (beurre, fromage, huiles de friture, ….)

Apports sodés

quand hypoalbuminémie < à 30 g/l ou lors du traitement par corticothérapie à forte dose

apport en sel (NaCl) < à 35 mg/kg/j soit 1 mmol/kg/j de sodium sans dépasser 30 à 40 mmol/j