Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une exocrinopathie auto-immune caractérisée par l'association d'une kératoconjonctivite sèche, d'une xérostomie, et de manifestations systémiques de nature immuno-inflammatoire.
- infiltration lymphoïde des glandes exocrines, principalement les glandes lacrymales et salivaires
- responsable d’un tarissement des sécrétions et d’un syndrome sec
- primitif ≠ secondaire (associe une autre connectivite)
Critères du syndrome
1. Symptômes oculaires
Au moins un des trois critères ci-dessous :
- sensation quotidienne, persistante et gênante d’yeux secs depuis plus de 3 mois
- sensation fréquente de « sable dans les yeux »
- utilisation de larmes artificielles plus de trois fois par jour
2. Symptômes buccaux
Au moins un des trois critères ci-dessous :
- sensation quotidienne de bouche sèche depuis plus de 3 mois
- à l’âge adulte, épisodes récidivants ou permanents de gonflement parotidien
- consommation fréquente de liquides pour avaler les aliments secs
3. Signes objectifs d’atteinte oculaire
Au moins un des deux tests ci-dessous positifs :
- test de Schirmer < 5 mm/5 min
- score de Van Bijsterveld > 4 (après examen au vert de Lissamine)
4. Signes objectifs d’atteinte salivaire
Au moins un des trois tests ci-dessous positifs :
- scintigraphie salivaire
- scintigraphie parotidienne
- flux salivaire sans stimulation < 1,5 ml/15 min
5. Signes histologiques
Sialadénite avec focus score > 1 sur la biopsie de glandes salivaires accessoires (focus score = nombre de foyers par 4 mm2 de tissu glandulaire, un foyer étant défini par l’agglomérat d’au moins 50 cellules mononuclées)
6. Autoanticorps
Présence d’anticorps anti-SSA (Ro) ou anti-SSB (La)
7. Au final
Syndrome de Gougerot-Sjögren : 4/6 critères avec au moins le critère 5 ou 6 présent
Il existe des critères d’exclusion qui sont les suivants :
- antécédents d’irradiation cervicale
- infection par le VHC ou le VIH
- lymphome préexistant
- sarcoïdose
- réaction du greffon contre l’hôte
- utilisation de médicaments anticholinergiques (après une période dépassant de quatre fois la demi-vie)
Autre cause de syndrome sec
- Médicaments (psychotropes, anticholinergiques)
- Vieillissement
- Certains syndromes anxiodépressifs
- Affections du système nerveux central [SNC] (maladie de Parkinson, sclérose en plaques [SEP], etc.)
- Radiothérapie cervicofaciale
- Sarcoïdose
- Sclérodermie
- Amylose
- GVH (graft versus host – maladie du greffon contre l’hôte)
- Infections par le virus de l’hépatite C (VHC), VIH, human T-cell leukemia virus 1 [HTLV1]
Connectivites et maladies auto immunes associées au syndrome de Gougerot-Sjögren
Connectivites
- Polyarthrite rhumatoïde
- Lupus érythémateux disséminé (avec anti-SSa/Ro)
- Sclérodermie
- Syndrome de Sharp
- Dermatomyosite (rare)
Maladies auto-immunes
- Cirrhose biliaire primitive
- Hépatites chroniques actives
- Thyropathie auto-immune
- Anémie de Biermer
- Purpura thrombopénique et anémie hémolytique auto-immune (rare)
Biologie
- Ac anti SSA (75%) +/- Ac anti SSB +/- Hypergammaglobulinémie polyclonale
Complications
- cardiaque rare
- pulmonaire: pneumopathie interstitielle (surtout interstitielle lymphocytaire)
- nerveuses: neuropathie périphérique
- Rénales: tubulopathie distale (acidose tubulaire; diabete insipide rénal)
- autres: kératites, carie, candidose, lymphome non hodgkinien, troubles psychiatriques
Traitements
- Substituts de larmes et de salive
- éviter les produits avec conservateurs, irritants, et préférer les flacons monodose ou les systèmes filtrant le conservateur
- opération des points lacrymaux forme sévère
- hygiène buccodentaire
- stimulation locale de la sécrétion salivaire
- contre-indication substance à action atropinique ou parasympatholytique
- Pilocarpine po: 5 mg trois à quatre fois par jour (CI asthme, glaucome), effets indésirables: hypersudation
- manifestation systémique: hydroxychloroquinine (plaquenil); corticothérapie (manifestations extraglandulaires). Cyclophosphamide, anti CD 20 (rituximab MABTHERA)
Sources
Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM,Alexander EL, Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the AmericanEuropean Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;61:554-8.
Hatron P.-Y. Syndrome de Gougerot-Sjögren. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 5-0280, 2010.