Synonymes
- maladie de Clarkson
- syndrome de fuite capillaire idiopathique
- syndrome d’hyperperméabilité capillaire (SHC)
Définition
- rare, étiologie inconnue
- caractérisé par des épisodes récurrents:
- hypotension
- + hémoconcentration
- + hypoalbuminémie
- paradoxale
- sans albuminurie
- lié à des phénomènes d'hyperperméabilité capillaire
- passage des protéines dans secteur extracellulaire
Phases
- 3
- phase prodromique (24 à 48 heures: avec signes généraux non spécifiques et prise de poids
- phase d’état (1 à 4 jours),
- quasi pathognomonique œdèmes
- hypotension + hémoconcentration majeure + hypoalbuminémie paradoxale
- risque état de choc, insuffisance rénale, syndrome de loge avec rhabdomyolyse
- phase de récupération (3 à 15 jours)
- normalisation PA
- disparition des œdèmes
Mécanisme
- inflammation ou une altération de l'endothélium capillaire par une gammapathie monoclonale ?
Diagnostic
- examen physique
- biologique
- récurrence des crises et l'association de l'hémoconcentration avec hypoalbuminémie
Différentiel
- sepsis
- une anaphylaxie
- autres causes de fuite capillaire e
- chronique
- syndrome de Gleich
- la stase veineuse
- l'entéropathie exsudative
- syndrome néphrotique
Traitement
- pas d'administration IV (aggravation)
- traitement spécifique
Sources: Orphanet https://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_Clarkson-frPro8616.pdf
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=188